●基本信息
【疾病名称】多指
【别名】六指症
【外文名】polydactyly
【所属科室】骨科
【常见症状】孩子出生就被发现有多余的手指
【常见发病部位】常见于拇指和小指，其次在中、环指
●概述
多指畸形是新生儿最常见的先天性和遗传性手畸形，表现为手上有多余的指头，也是最常见的出生缺陷之一，多指畸形发病率在0.03%~0.19%之间。男孩发病率高于女孩，比率约为1.5：1；畸形位置右手多于左手，比例约为2：1；大多数为拇指畸形，约占90%。
（1）遗传因素
部分病例为遗传因素且有隔代遗传现象
（2）环境因素
环境因素对胚胎发育过程中的影响，如某些药物、病毒性感染外伤、放射性物质的刺激等特别是近代工业的污染都可成为致畸因素肢芽胚基分化早期受损害是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常，拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。
1.轴前型多指（拇指多指），根据Wassel分类 （沃塞尔分类）：
（1）Ⅰ型：末节指骨分叉型
（2）Ⅱ型：末节指骨复指型
（3）Ⅲ型：近节指骨分叉型
（4）Ⅳ型：近节指骨复指型
（5）Ⅴ型：掌骨分叉型
（6）Ⅵ型：自掌骨复指型
（7）Ⅶ型：指骨全部多指，伴其中一指为三节指骨型
2.中央型多指
单纯的中央三指多指畸形极为少见，通常合并复杂的并指畸形，最常见的是隐藏在中指和环指的并指畸形中的多指。
3.轴后型多指（小指多指），多采用Stelling-Twrek分类法，将其分为三型：
（1）Ⅰ型为赘生指
（2）Ⅱ型为存在部分骨性结构
（3）Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指
1.根据体征诊断
多指畸形中，多生的手指可以是单个或多个、或双侧多指；多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类，以桡侧多指最为多见，其次是尺侧多指，而中央多指很少见。
多生的手指可发生在手指末节、近节指骨，与正常指骨或掌骨相连，也可发生在掌指关节、指间关节的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果，有相应的掌骨多生，形成一手六指、甚至重手畸形，但较少见。
多指的外形和结构差异很大，可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指，甚至难于分辨正常指与多指，以致造成手术决定留舍方面的困难。
多指生长的角度也各不相同，有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。多指畸形可单独存在，或与并指等畸形同时存在，如复拇指畸形；也有的多余3或4个手指，形成“镜影手”畸形。
尺侧多指可伴有多种其他畸形，如并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲发育不良等。中央多指多伴有并指畸形，双侧性多见，命名为多指并指，中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。
2.依据临床表现及X线检查，诊断明确
多指畸形不仅影响手指功能跟美观，而且对患者心理易造成阴影。患者尽早去医院做详细检查后，如果需要做手术，则采取手术治疗方法，对多指应行X线检查，明确其骨关节情况，为手术提供依据；如果不需手术，则应该对症用药，全面治疗，早日结束多指畸形。
在诊断过程中医生还会询问有关患者的家庭和病史相关问题，以帮助分析病因，问题可能包括：
家里有其他人有额外的手指或脚趾吗？
是否有遗传病家族史？
是否有其他症状或健康问题？
1.手术时机的选择
需要根据多指畸形的类型和是否有骨骼相连等情况选择手术时机，一般只有狭长皮蒂相连，可以选择出生后手术；简单性多指，可在3-6月手术；对严重畸形伴组织缺损的多指或掌指骨截骨矫形，可选择1岁以后进行手术;对掌功能重建，应在3岁以后为妥。但是手术时机尽量选在学龄前，以免影响儿童心理健康。
2.手术方式的选择
（1）轴前型多指
Ⅰ型和Ⅱ型多指：对称型将畸形的拇指，包括指甲、指骨和相连的软组织作均等楔形切除;不对称型则将畸形、发育小的多指切除,切除后需要重建桡侧甲沟。
Ⅲ型和Ⅳ型多指：对称型治疗方法同Ⅰ型和Ⅱ型对称型多指，也可以在将桡侧或尺侧的多指切除后，用克氏针内固定，但是切除后，注意保留肌肉功能的重建，对保留的拇短展肌和拇内收肌进行移位修复。
不对称型：切除多指，掌骨头实施楔形切骨，相关韧带和鱼际肌止点进行移位与功能修复。
Ⅴ型和Ⅵ型：一般切除发育最差的多指，桡侧、 尺侧均可。 如果合并虎口狭窄 ，可以做“Z”形延长术 ，恢复手指功能。
（2）轴后型多指
Ⅰ型多指完全切除畸形的多指，对于Ⅱ型、Ⅲ型多指需要在切除的基础上，注意修复和重建相关肌腱、韧带的功能,修整分叉处的多余骨骼。
（3）中央型多指
一般切除发育最差的指，修复、重建的原则同拇指和小指。
3.手术费用预估
该手术费用有手术费、检查费、医药费等，一般情况下是在2万元左右，具体以当地医院收费标准为准。
对于多指手术的费用，主要还是根据多指的多少以及手术的难易程度，比如说有的病人可能需要直接的解除，那手术费用相对来说比较低，有的需要进行截骨矫形，可能需要用到内固定材料的，那花费来说可能又要多一点的，另外不同级别医院，不同地区也是有差异的。
手术不仅是为了恢复手的正常外形，更重要的是重建手部功能，但如果手术时机、方式等选择不恰当，有重新长出指头、瘢痕遗留、手指歪斜、术后手指的活动度差等后遗症。
多指畸形有一定的遗传因素，家族中如果有多指畸形患者，相应地，孩子也会有多指畸形的可能性。虽然多指畸形，并不影响孩子的本身出生，一般在2岁左右可以考虑对多指畸形进行矫正，从而恢复正常手指的生长，不会影响孩子的智力和后期的生活工作。
但还是会有很多人希望从源头上解决六指畸形遗传，让自己的孩子正常健康的来到世界上，那么有没有什么方式能够避免遗传给后代呢？
第三代试管婴儿或是能够有效解决这一问题的有效途径，通过基因检测对有携带该致病基因的患者的胚胎进行检测，选择正常胚胎及可以操作。
第三代试管通过PGS/PGD技术进行基因检测，在将培养成功的胚胎移植到母体子宫前，先从每个胚胎取少量细胞进行染色体或基因筛查检测，因此那些带有致病基因的胚胎得以在移植之前筛选出来，从而保障下一代的安全。
